Ushersyndroom is een progressieve erfelijke ziekte met beperkingen in horen en zien. Soms is er ook sprake van een evenwichtsstoornis. Binnen de Oogvereniging zijn de contactgroep Ushersyndroom en de Patiëntengroep Doofblinden actief.
Ushersyndroom
Mensen met Ushersyndroom zijn doof of slechthorend bij de geboorte. De hoge tonen zijn vaak slecht te horen; alles klinkt dof.
Spraakafzien helpt bij het verstaan, net als gebarentaal. Hoortoestellen of cochleaire implanten bieden uitkomst, maar horen in een rumoerige omgeving of in een groep blijft lastig. Ook richtinghoren is moeilijk.
Symptomen en gevolgen
Een kind met het Syndroom van Usher is bij de geboorte doof of slechthorend. Het leren communiceren via de gesproken taal verloopt moeizaam en de gevolgen zijn ingrijpend. Het eerste symptoom dat er ook iets mis is met de ogen is vaak nachtblindheid als kind of in de puberteit.
In of na de kindertijd versmalt de kokervisus steeds verder tot de grootte van een rietje. Mensen gooien herhaaldelijk bekers om, lopen tegen paaltjes en openstaande deuren op of negeren een uitgestoken hand. Op den duur kan de mond van de ander niet meer goed zichtbaar zijn voor spraakafzien. Dan moeten de woorden en gebaren in de hand worden doorgegeven of via braille.
Elke 5 tot 10 jaar gaat het gehoorverlies met 5-10 decibel achteruit.
Hoeveel mensen hebben Usher?
Er zijn 800 tot 1000 mensen met Ushersyndroom in Nederland, wereldwijd 400.000 mensen.
Is er een behandeling?
Er is nog geen behandeling mogelijk om het proces van doof èn blind worden te stoppen. Er wordt echter belangrijk onderzoek verricht. Oogarts professor doctor Carel Hoyng van Radboud UMC is optimistisch (lees het hele artikel op ushersyndroom.nl, door Truus Rütter, 9 juni 2015).
Meer informatie
Binnen de Oogvereniging is de contactgroep Ushersyndroom en een Patiëntengroep Doofblinden actief. Lees ook verder op de website ushersyndroom, een initiatief voor en door mensen met Usher.
Luister naar de podcast: “Een en al oog” – slecht horen en zien.
En u kunt ook contact opnemen met de Ooglijn.